Tratamiento Farmacológico II: Manejo de Emergencias y Rescate
Manejo de Crisis Prolongadas: Medicación de Rescate
En el Síndrome de Dravet, el manejo de las crisis prolongadas es crítico. Aproximadamente el 89% de los pacientes presentará al menos un episodio de estado epiléptico convulsivo (crisis > 30 minutos). Dado que muchas crisis no se detienen de forma espontánea, la intervención farmacológica temprana es la piedra angular para prevenir complicaciones graves como la encefalopatía aguda.
Opciones de Rescate en el Hogar
| Fármaco y Vía | Ventajas | Consideraciones de Uso |
|---|---|---|
| Midazolam Bucal | Socialmente más aceptable; no requiere desvestir al paciente. | Dosis: 2.5 mg (6-12 m), 5 mg (1-5 a), 7.5 mg (5-10 a), 10 mg (>10 a). |
| Diazepam Rectal | Eficacia bien documentada. | Dosis: 0.5 mg/kg (2-5 a), 0.3 mg/kg (6-11 a), 0.2 mg/kg (>12 a). |
| Midazolam Nasal | Administración rápida mediante spray. | Aprobado para adolescentes y adultos en dispositivos de 5 mg. |
| Lorazepam Bucal | Eficaz; requiere preparación de volumen. | Requiere refrigeración. |
El Plan de Acción contra Crisis (PAC)
Tú, como neuropediatra, debes elaborar un documento escrito personalizado que los cuidadores deben portar siempre. Este plan debe incluir:
- Identificación de crisis: Descripción clara de cuándo una crisis se considera "de emergencia" (ej. crisis tónico-clónica que dura más de X minutos).
- Instrucciones de dosificación: Dosis exacta, vía de administración y si se permite una segunda dosis (y tras cuánto tiempo).
- Criterios de llamada a emergencias: Administrar el rescate NO sustituye llamar a urgencias si la crisis no cede tras 5 minutos de la medicación o si hay compromiso respiratorio.
- Información médica clave: Alergias, medicación actual (especialmente si usa valproato o dieta cetogénica).
Error Común: Esperar demasiado para administrar el rescate. En Dravet, si las crisis suelen ser prolongadas, el consenso internacional de 2022 sugiere medicar al inicio de la crisis convulsiva en lugar de esperar los 5 minutos estándar.
Manejo Intrahospitalario del Estado Epiléptico
Si el rescate domiciliario falla, el protocolo hospitalario debe ser agresivo. Aunque en el tratamiento de mantenimiento evitamos bloqueadores de canales de sodio, su uso en emergencias agudas sigue siendo objeto de consenso clínico.
Primera Línea (Hospital)
Benzodiacepinas IV: Cargar con dosis apropiada al peso si el paciente sigue convulsionando al llegar.
Segunda Línea (Hospital)
Valproato IV o Levetiracetam IV: Si las benzodiacepinas fallan.
Nota: Evitar carga de valproato si el paciente ya tiene niveles séricos en el límite superior del rango terapéutico.
Resumen de Toma de Decisiones
- Si la crisis es convulsiva y el paciente tiende a crisis largas, administra rescate de inmediato (prevención de estado epiléptico).
- Si el paciente usa fenfluramina, monitorea riesgo de síndrome serotoninérgico si se usan otros agentes serotoninérgicos en urgencias (seguridad farmacológica).
- Si la crisis no cede tras el rescate domiciliario, traslada a nivel hospitalario para benzodiacepinas IV (escalada de tratamiento).
Puntos Clave para el Neuropediatra
- Actualiza el Plan de Acción contra Crisis al menos una vez al año para ajustar dosis por peso.
- Prioriza la vía bucal o nasal sobre la rectal para mejorar la calidad de vida y autonomía del paciente escolarizado.
- Educa a los cuidadores sobre la importancia de registrar el uso de rescates en el diario de crisis; esto guiará ajustes en la terapia de mantenimiento (como veremos en futuras secciones sobre ajustes terapéuticos).